Вродена липса на извън чернодробни жлъчни пътища

Чернодробните клетки синтезират и секретират течност наречена жлъчка, кояго се състои от холестерол, жлъчни соли и отпадни продукти на метаболизма, включително билирубин.
Система от малки каналчета отвежда жлъчката извън черния дроб към червата, където тя участва в процесите на храносмилането. При вродената липса на извън чернодробните жлъчни п
ътища ( ВЛИЧЖП ) този процес не може да се осъществи. Жлъчните соли, отпадните продукти на метаболизма, билирубина, прогресивно се натрупват в черния дроб и го увреждат токсично.



Честотата на заболяването е 1 случай на 15 000 души население; в Клиниката по детска гастроентерология диагностицираме 3 до 4 случая годишно. Женският пол превалира незначително.

Какво причинява ВЛИЧЖП

За сега няма яснота за причинителя и механизмите водещи до това заболяване. Има теории за дегенеративния му произход, други считат, че е резултат на продължително действие на вируси, или автоимунно въздействие върху стените на жлъчните пътища. При приблизително 10 % от засегнатите деца се откриват съчетани дефекти и на други органи- сърце, кръвоносни съдове, черва, слезка. Знае се, че заболяването засяга само новородените, не се унаследява, не е заразно, не може да се предотврати.


Как се поставя диагнозата

Бебетата се раждат доносени, имат добро развитие. Две до три седмици по- късно се появява жълтеница по кожата и склерите им, урината става тъмна и оцветява, а изпражненията светли ( като хума ), коремчето в кратък интервал от време може да стане вдимо по- голямо заради бързо увеличаващият се черен дроб.
Поставянето на диагнозата във възможно най- ранен стадий е от значение, тъй като резултатът от хирургичното лечение е в пряка зависимост от това.

Продължителната (повече от 14 дни) липса на оцветяване на изпражненията, както и прогресивното увеличаване на жълтеницата са много индикативни за ВЛИЖП.

Кръвните тестове показват прогресивно увреждане на черния дроб, като чернодробна цироза може да се развие в рамките на месеци.

Ехографското изследване показва липса, или едва забележим жлъчен мехур.

Чрез изследване с изотопни маркери се демонстрира невъзможността жлъчката, респективно изотопа да постъпи в тънките черва поради непроходимостта на извън чернодробните жлъчни пътища.

Необходимо е да се вземе малко парче от черния дроб чрез чернодробна биопсия и да се изследва под микроскоп. ВЛИЖП има характерен хистологичен образ и това изследване подпомага съществено диагнозата.

И на края хирургичния поглед, както и рентгеновото изследване на жлъчните пътища, извършено по време на операцията позволяват да се направи оценка на ситуацията и възможностите за хирургична корекция- операция по Kasai.

Какви са възможностите за лечение

Те са единствено хирургични.

Операция по Kasai- премахват се непроходимите жлъчни пътища и тънкочревна бримка се прилепва към участък от черния дроб, за който е установено, или се очаква да има проходими жлъчни пътища, които да дренират жлъчка. Тази чревна бримка също се свързва с останалата част от тънките черва, като се формира Y връзка, което дава и другото наименование на операцията- Roux- en-Y хепатопортоиеюностомия.

Принципът на операцията е демонстриран на долните илюстрации.




С пунктирана линия-увредените жлъчни пътища








При операцията на Kasai чревна бримка се прикрепя към участък на черния дроб с проходими жлъчни пътища






За центровете по детска хирургия с значим опит, операцията по Kasai позволява сполучливо дрениране на жлъчка при приблизително 80 % от кърмачетата с ВЛИЖП, когато те са диагностицирани във възрастта до 3 месец от раждането. От тях около 50 % ще имат в някаква степен жлъчен дренаж, като за 30 % той ще е напълно достатъчен. При 20 % от кърмачетата операцията по Kasai не е успешна и за тях единствена възможност остава чернодробната трансплантация. Успехът на операцията по Kasai е значително по- голям ако диагнозата е поставена преди 2 месец след раждането.

Операцията по Kasai често се последва от очаквани усложнения- най- честото е възпалението на анастомозираните жлъчни пътища. Нерядко то е трудно овладимо и с течение на времето черният дроб се уврежда прогресивно. Така за някои деца с успешна операция по Kasai, чернодробната трансплантация се появява като необходимост в следващите години.

Тъй като дренажът на жлъчните пътища е дефектен в различно дълъг интервал от време след операцията, много съществено е да се добавят т.нар. матноразтворими витамини – А, D, E, K, чието усвояване в червата зависи от нормален жлъчен ток. За доброто физическо развитие, по същите причини е необходимо добавянето на т. нар. МСТ олио, което е добър източник на енергия и усвояването му не зависи от наличието на жлъчка.

Чернодробната трансплантация
е реална алтернатива за кърмачетата с ВЛИЖП- в целия свят, най честата причина за тази операция в детска въраст е ВЛИЖП. Клиниката по детска гастроентерология има 15 годишен опит в диагнозата, пред и следтрансплантационното наблюдение на 28 деца в краен стадий на чернодробна нетостатъчност, в това число случая 18 с ВЛИЖП.

В страницата на Изпълнителната агенция по трансплантация Вие можете да се запознаете с Закона за трансплантация на органи, тъкани и клетки, в неговия Раздел ІІ и за условията за вземане на органи, тъкани и клетки от жив донор.

На долната схема можете да видите разпределението на случаите на български деца с извършена трансплантация на черен дроб в различни Европейски центрове, а в последните 4 години и в България.




Данните са към края на 2007 г.



..............................................................................................................................................




Автоимунен хепатит


Автоимунният хепатит е състояние, при което собствената имунна система атакува черния дроб на засегнатия индивид. Това патологично отклонено имунно действие причинява тежко възпаление на черния дроб и смърт на неговите клетки. Процесът на увреждане протича бързо и в относително кратък срок от време ( ако не се предприеме лечение ) може да причини чернодробна цироза.

Автоимунният хепатит се класифицира на I и II тип в зависимост от някои специфични белези на протичането си, както и на присъствието на едни, или други имунологични маркери.

I тип се наблюдава по- често, с преобладаване на женския пол, възникването му е възможно във всяка възраст. При 50 % от засегнатите е налице успоредно протичане и на други автоимунни заболявания като тиреоидит, автоимунна анемия, улцеративен колит.

Тип II се наблюдава по- рядко и засяга момичетата във възрастта 2- 14 години.

Кой причинява явтоимунния хепатит ?

Когато имунната система работи нормално, тя идентифицира и защитава индивидите от действието на инфекциозните агенти- бактерии и вируси. При автоимунните заболявания, имунната система не може да раграничи като собствени клетките на някои органи и реагира спрямо тях като ги унищожава. Когато това се реализира спрямо чернодробните клетки, се развива картината на автоимунния хепатит.

За сега не е известна отключващата причина за възникването на патологичният имунен процес.

Кои са белезите и симптомите на автоимунния хепатит ?

Отпадналост и лесна умора са едни от най- честите симптоми. Те очевидно са неспецифични и когато са съпроводени с други прояви като коремни, или ставни болки често се прценяват погрешно като изява на грип. При не малка част от болните заболяването дебютира с картината на остър вирусен хепатит и те се настаняват в Инфекциозни отделения. За други случаи заболяването протича подмолно в течение на години и се открива едва в стадия на напреднала чернодробна цироза.

Следните белези са относително специфични за автоимунния хепатит:

- Увеличен черен дроб

- Кожен сърбеж

- Тъмна урина

- Кожни обриви

- Светли на цвят изпражнения

При извънредно бърз ход на болестта, или при вече развита чернодробна цироза са налица: жълтеница, набиране на течност в коремната кухина.

Как се доказва заболяването ?

Необходим е относително дълъг период от време за извършване на кръвни проби и инструментални изследвания за изключване на други причини за сериозно чернодробно увреждане.

Като специфични за автоимунния хепатит са откриването на белезите на отклонен имунитет- повишават се нивата на гама глобулините, на някои имуноглобулини, откриват се високи стойности на специфични автоантитела.

За диагнозата е от особено голямо значение извършването на чернодробна биопсия, тъй като мироскопското изследване на миниатюрно парче от биопсирания черен дроб, дава ценна информация за заболяването и стадия в който то се намира.

Как се лекува автомунния хепатит ?

Когато лечението се прилага правилно, автоимунният хепатит може да се контролира. Това означава, че се предотвратява прогресирането му, а също е възможно известно подобрение на нанесените поражения.

Основна цел е да се потисне свръхактивния имунен процес. И двата типа автоимунен хепатит ( тип I и II ) подлежат на едно и също лечение.

Обикновенно се стартира с по- високи дози медикаменти, които се намаляват постепенно в зависимост от това колко бързо се повлиява болестния процес. Целта е да се постигне контрол върху него, с възможно най- ниска доза на медикаментите. Продължителността на тяхното прилагане е индивидуална- няколко месеца, до 1 година. За някои болни е необходимо прилагане на лечение за по- дълго време, дори за цял живот. В хода на намаляване на дозата, или при преустановяване на лечението, често заболяването се реактивира, което налага повишаване на дозата, или смяна на медикаментите.

Най- често лечението стартира с т. нар. кортизонови препарати. Приблизително 2 седмици по- късно, с намаляването на тяхната доза се прибавя препарата Imuran, който позволява допълнително намаляване на дозата на кортизоновите препарати и едновременно с това има синергичен на тях ефект.

При приблизително 1 на всеки 5 болни е възможно спирането на лечението за продължителен период от време.

Касто кортизоновите препарати, така и Imurana имат странични ефекти, които трябва да се контролират от Вашия лекар.

За някои болни прогресиращият ход на болестта не може да бъде овладян успешно и те са кандидати за чернодробна трансплантация




..........................................................................................




Муковисцидоза-засягане на храносмилателния тракт


При децата страдащи от муковисцидоза е налице увредена функция на клетъчния протеин Трансмембранен регулатор на Муковисцидозата. Той е отговорен за придвижването на вода и соли към и извън клетките. Кото резултат клетките произвеждат секрети със силно повишена плътност. Тези секрети запушват най- малките каналчета в жизнено важни органи- бял дроб, панкреасна жлеза, черен дроб.

Запушването на каналите на панкреаса, води до намалено отделяне в храносмилателния тракт на важни за разграждането на храните ензими, произвеждащи се в тази жлеза. В крайна сметка децата не могат да усвоят в необходимата степен мастите, протеините и някои мастноразтворими витамини- А, D, E и К.

В панкреасната жлеза се синтезира и инсулинът, който има основна роля в разграждането на глюкозата. Увреждането на жлезата при някои болни е толкова сериозно, че настъпва понижено образуване на инсулин. Тогава се развива типичният за младата възраст 1ви тип захарен диабет. Това се наблюдава при 35 % от болните с муковисцидоза, във възрастта до 20 години.

Симптомите при засягане на храносмилателния тракт от Муковисцидозата са следните:

- Учестено изхождане на обемисти, мазни изпражнения

- Ректален пролапс- състояние при което част от долния край на дебелото черво излиза извън ануса

- Наличие на мастни капки по повърхността на изпражненията

- Коремни болки

- Лошо натдаване на тегло

- Формиране на жлъчни камъни

Черният дроб може да бъде засегнат също. Част от болните в юношеска възраст развиват хронично увреждане на черния дроб, до степен на чернодробна цироза. Симптомите в такива случаи включват:

- Увеличенчерен дроб

- Уголемен корем, с набиране на течност в него

- Жълт цвят на кожата

- Повръщане на кръв- това може да бъде твърде опасно състояние, изисква специално лечение. За повече подробности натисни тук.

Потенциалният риск от развитие на чернодробни усложнения при болните с муковисцидоза, налага редовното им проследяване от детски гастроентеролог.



..........................................................................................




video


......................................................................................